認識“魚鱗癬”｜原因、症狀、預防治療｜發病時身上出現一塊一塊，像魚鱗一樣的東西

生活中，我們不時可以發現，有些成人或兒童的皮膚乾燥，肌若魚鱗（褐色魚鱗樣鱗屑），這種皮膚表現究竟是怎麼回事呢？

實際上，根據這些狀如蛇皮或蜥蜴皮的皮膚特徵，我們不難想到一種常見的角化異常性皮膚病——魚鱗癬（ichthyosis）。以下我們就來瞭解魚鱗癬的相關內容。

內容目錄

魚鱗癬分類和原因

根據病因，魚鱗癬可分為遺傳性魚鱗癬和後天獲得性魚鱗癬。遺傳性魚鱗癬通常與基因突變有關，兒童時期發病，可進一步分為綜合徵和非綜合徵性魚鱗癬。

尋常型魚鱗癬是最為常見的遺傳性魚鱗癬類型，估計患病率達到 1/1000~1/250，這是一種非綜合徵性原因引起的常染色體顯性遺傳病。嬰兒期即可發病，大多數患兒在 5 歲前就表現出特徵性的皮損^[1-5]。

其他相對少見的遺傳性魚鱗癬類型包括板層狀魚鱗癬、性連鎖魚鱗癬、先天性魚鱗癬樣紅皮病等。

獲得性魚鱗癬則多見於成人，與遺傳因素無關，常繼發於淋巴瘤、多發性骨髓瘤、卵巢癌、乳腺癌、肺癌和宮頸癌等惡性腫瘤，也可能與結節病、內分泌代謝異常（甲狀腺疾病）、系統性紅斑狼瘡、感染（愛滋病）等良性疾病有關。

一些導致脂質和維生素吸收障礙的疾病（乳糜瀉和克羅恩病）或某些藥物（降脂藥、治療痛風的別嘌呤醇等）亦可引起獲得性魚鱗癬^[1-6]。

在 Brazzelli V 等曾報道一例獲得性魚鱗癬的 15 歲女孩的案例，女孩患有自身免疫性甲狀腺炎引起的甲狀腺功能減退症，後續女孩的頸部、腰背部出現皮膚乾燥和角化過度，四肢外側、軀乾等部位還有瀰漫性多毛。

經過 8 個月的甲狀腺素替代治療，其皮膚病變逐漸消退，由此證實其獲得性魚鱗癬與甲狀腺疾病有關^[3]。

繼發於自身免疫性甲狀腺炎相關甲減的獲得性魚鱗癬（腰背部皮膚乾燥、鱗屑和角化過度），伴瀰漫性多毛^[3]

此外，研究人員也矚目於尋常型魚鱗癬與特應性疾病的關係。

大約 25%~50% 的尋常型魚鱗癬與濕疹、過敏性鼻炎、過敏性結膜炎、哮喘等特應性疾病強烈相關^[1,7]。

多種類型魚鱗癬具有的共同皮膚特徵是——皮膚乾燥、角化過度伴片狀魚鱗樣黏著性鱗屑。

尋常型魚鱗癬症狀：

幼年起病（通常是在 1 歲內）。
通常症狀輕微，可能僅有間歇性或持續性皮膚粗糙乾燥，伴細小、白色的糠秕狀鱗屑。但其表現可能因氣候和環境濕度不同而存在很大差異，通常冬季重夏季輕（80% 在夏季有所改善）^[1,4]。
典型皮損特點是菱形或多角形的鱗屑，多見於四肢伸側（尤其是小腿前）或腰背部，四肢屈側、皺摺部位和胸腹部很少受累（可能是因為這些部位相對較為濕潤）^[5-6]
呈淡褐色或深褐色，鱗屑中心固著，周邊稍微翹起，這種魚鱗樣的皮損也正是魚鱗癬名稱的由來。

此外，尋常型魚鱗癬的兒童還可伴有毛周角化或掌跖皮紋增多（秋冬季易皸裂）, 嚴重病例可表現為口周皸裂、頭皮瀰漫性鱗屑。英國學齡期尋常型魚鱗癬的兒童中，76% 出現手、手指和足跟部疼痛性皸裂，這是一種與環境濕度強烈相關的特徵^[4]。

部分兒童可能出現明顯瘙癢和皮膚苔蘚化，抓破皮膚後可繼發細菌感染，鱗屑過多還可能影響出汗。

嚴重尋常型魚鱗癬可呈蛇皮或蜥蜴皮（lizard skin）樣外觀，可能與板層狀魚鱗癬、性連鎖魚鱗癬、先天性魚鱗癬樣紅皮病等其他遺傳性或綜合徵性魚鱗癬相混淆。

性連鎖魚鱗癬只見於男童，出生時或生後不久發病，病情較重，泛發全身，呈大片的黑棕色鱗屑，無掌跖角化過度，但可伴有隱睪、角膜點狀渾濁。

性連鎖魚鱗癬通常比尋常型魚鱗癬更為廣泛^[6]

板層狀魚鱗癬為常染色體隱性遺傳病。生後全身覆蓋一層火棉膠狀膜，數日內膜脫落後全身呈瀰漫性潮紅，表面伴有灰白色或灰褐色菱形或多角形大片鱗屑，呈板層狀。

此外，值得注意的是，輕症尋常型魚鱗癬還需要與過敏性接觸性皮炎、濕疹、藥疹等常見皮膚病區分，但有時不易鑒別。

如上所述，遺傳性魚鱗癬與基因突變有關，因此難以預防。

但治療可能引起魚鱗癬的相關疾病（如惡性腫瘤、甲狀腺疾病等）、避免使用誘發藥物等可作為預防和治療獲得性魚鱗癬的方法。此外，應注意避免撓抓皮損，以預防感染。

尋常型魚鱗癬呈慢性病程，但隨著兒童年齡的增長有改善的趨勢，預後良好。獲得性魚鱗癬的預後則取決於潛在系統性疾病的嚴重程度。

尋常型魚鱗癬的治療以外用保濕劑（尤其注意在洗澡後保濕）、剝脫劑等藥物為主，這可能包括凡士林、10%~20% 尿素霜等增加皮膚水合程度的藥物，以及 6% 水楊酸軟膏、0.05% 維 A 酸霜等改善角化和減少鱗屑的藥物。

聯合局部外用的弱效類固醇激素可能有利於緩解瘙癢。

綜上所述，「皮膚乾燥，肌若魚鱗，狀如蛇皮」是魚鱗癬的典型皮損表現。魚鱗癬的分型很多，遺傳性魚鱗癬以尋常型魚鱗癬最為多見，獲得性魚鱗癬可能繼發於惡性腫瘤、甲狀腺疾病、感染、結節病等原因。

尋常型魚鱗癬通常是在嬰兒期起病，冬重夏輕。四肢伸側或腰背部淡褐色或深褐色菱形或多角形、狀如魚鱗的粘著性鱗屑是尋常型魚鱗癬的典型皮損。

症狀輕微的尋常型魚鱗癬可能僅有皮膚粗糙乾燥和白色、細小的糠秕狀鱗屑，此時應與濕疹、接觸性皮炎等疾病相鑒別。與此同時，值得注意的是，尋常型魚鱗癬常與濕疹等特應性疾病共存。

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