孩子的大便各種各樣，顏色也是各異，黑的、綠的、黃的……那你知道醫生最怕哪種嗎？
黑色的，紅色的需要重視，黃色綠色的不用care，最怕的，就是兒童白色大便的了（如下圖所示，這個可不是冰淇淋哦），尤其是對於新生兒，因為這意味著膽道梗阻。
為甚麼重視這種呢？因為這個問題很嚴重，發現早，儘早進行手術治療，預後可能很好，不進行肝移植而存活多年，提高生活質量；但如果治療晚，很容易導致膽汁淤積性肝炎、肝硬化，需要立即肝移植，預後不佳。
那為甚麼嚴重，怎麼處理，手術後怎麼辦，預後如何，今天咱們說說。
內容目錄
簡單粗暴版
- 發現孩子有黃疸、大便顏色變淺或者發白後，立即就醫。
- 之後按照醫生的要求進行檢查，明確需要手術時，一定不要拖著不做。
- 術後保證孩子營養攝入，保證脂溶性維生素攝入，常規使用，定期檢查。
新生嬰兒的大便顏色應該是什麼樣子的呢？
大家知道孩子剛出生後，大便是黑色的胎便。等3-5 天後，就會變成黃色或者綠色大便，顏色深淺不一，如下圖所示都是正常的：
這裡面標號#6 的是綠色，這樣的顏色可能會讓媽媽們害怕，但這種完全沒有問題，和膽汁染色等相關，更多關於新生兒大便的顏色、性狀的資料
兒童白色大便｜這種淺色和白色大便不正常，快對比下
如果孩子排出的大便是以下圖片所示的顏色，那肯定是不行的，立即就醫：
以上這些能看到大便是白色或者顏色變淺，提示膽道是梗阻或者部分梗阻，顏色越白，提示梗阻越嚴重。
無論孩子多大，如果發現有以上顏色的大便，需要立即就醫。
這裡提示一下，如果孩子大便中僅有一小塊是這樣的顏色，過兩天就完全正常了，那不用擔心，全是這樣的顏色才需要擔心。
為甚麼白色或者淺色大便和膽道梗阻有關？
因為肝臟分泌的膽汁裡面含有膽紅素，先在膽囊中儲存，之後經過膽總管進入小腸內，一直跟著食物下行，最後變成了黃色的糞膽素，將大便染成了黃色。
如果膽道（肝內和肝外的所有管道，比如肝內膽管、肝總管、膽囊管、膽總管）有梗阻，導致含有膽紅素的膽汁沒法進入小腸內，那大便就沒法被染成黃色了，就變成了白色的了。
如果是部分梗阻，進入小腸的膽汁少，那麼大便顏色就變淺。
膽道閉鎖嚴重嗎？
嚴重！不及時治療，結局是死亡。
因為肝臟不斷產生膽汁，產生的不能排除，在肝臟細胞內積累，會導致膽汁淤積性肝炎，最後形成肝硬化壞死，肝臟消化、代謝、解毒功能喪失，還會導致門靜脈高壓、脾大、腹水等問題，不及時治療，最後就是死亡。
膽道閉鎖是嬰兒進行肝臟移植最常見的指徵。
當然這個大家看到也不要過分害怕，早發現早治療正確用藥能讓孩子健康成長，實在不行還可以進行肝移植，也能治療，並且存活率越來越高。
什麼情況要考慮有這個問題呢？
膽道閉鎖嬰兒多為足月兒，出生體重正常，孩子生後，可能沒有症狀。
之後孩子出現黃疸，大便多為灰白色或者白色，同時因為膽紅素沒法正常排出，所以會進入血液最後經尿液排除，孩子的尿色會深。
上圖左側能看到尿色是深的，是不正常的，右側是黃色的，雖然標的正常，但孩子們在液體攝入足的時候，尿應該是透明或者淡黃色的，這個也有些深了。
如果家長發現孩子生後1 週以後，吃奶好的情況時還有這種尿也要注意下，但是這時家長說了，我孩子有黃疸，尿就是這樣的，是正常的嗎？
如果孩子黃疸逐漸減輕，尿色也逐漸好轉，那是正常的，如果黃疸2週不消退都要考慮是否有該問題，需要去醫院抽血進行總膽紅素和直接膽紅素檢查，明確診斷。
當直接膽紅素大於17.1 μmol/L（1 mg/dL）視為異常，要進行進一步檢查。之前認為直接膽紅素大於總膽紅素的20% 以上時支持該診斷，但一些研究發現有些膽道閉鎖的直接膽紅素沒有達到這個水平，所以，低於20% 也要考慮該問題[3,4]。
膽道閉鎖分為哪些類型？
膽道閉鎖（biliary atresia, BA）是膽道的閉鎖，肝內膽管和肝外膽管的閉鎖都屬於膽道閉鎖[1,2]（這裡uptodate 裡面只將肝外的膽管認為是膽道閉鎖）。
根據閉鎖的位置，膽道閉鎖分為3 種類型，如下圖所示，裡面灰色部位是梗阻處[2]：
第一型最少見，僅見於7% 的病例，但是最好處理，稱為可矯治的膽道閉鎖，其特點是近端肝外膽管通暢，遠端膽管閉鎖。
第二型占15% 的病例，有不同程度的肝總管閉鎖，Ⅱa 型是肝總管梗阻，Ⅱb 型是肝總管和膽囊管、肝總管梗阻。
第三型是最常見的類型，肝門處整個肝外膽道系統和肝內膽管都有梗阻。
另外，根據以上情況是否合併其他機型，還分為不合併其他畸形的膽道閉鎖，大約佔70% 患者；
15% 的膽道閉鎖合併多脾、腸道旋轉畸型、內臟轉位和下腔靜脈中斷和先天性心髒病；
最後15% 合併其他先天畸形，比如膽總管囊腫、腎臟異常、心血管缺陷。
怎麼診斷這個問題呢？
有臨床表現的，通過超聲排除其他解剖性異常，比如膽總管囊腫，同時如果超聲提示膽囊缺如，提示膽道閉鎖，如果有特徵性的肝門處「三角形條索」徵，如下圖的短白箭頭所示，高度提示膽道閉鎖。
上圖超聲科醫生應該能看出是三角索樣，我是外行，怎麼也看不出來，對比著下面的講解圖也不出來，大家看看是三角索樣的嗎？
上圖是講解圖，A 中的黑色短箭頭就是三角索，是纖維化的肝門處膽管殘餘，和圖B 中黑色短箭頭所指的綠色部分是一個東西。
圖A 中的黑色長箭頭是閉鎖的膽囊，圖B 中紅色是肝動脈，藍色是肝靜脈。
如果有黃疸，有上面的超聲表現，有大便顏色變淺或者灰白，那基本就差不多了，可以進行經皮肝活檢，如果提示匯管區擴大伴膽管增生，匯管區水腫、纖維化和炎症，以及膽小管和膽管內膽栓[3]，結合上面超聲能排除膽總管囊腫，那就基本鎖定是膽道閉鎖了。
到這一步，就要進行手術了，術中進行進行術中膽管造影，這是診斷膽道閉鎖的金標準。
必須手術治療嗎？
是的，必須手術治療，早手術比晚好，因為越晚對肝臟的損傷越大。所以明確診斷後，根據外科醫生的評估，盡快手術吧。
如果是手術中發現是可矯治型的，那可能進行肝外膽管- 腸吻合術，如果是發現非矯治型的，需要進行Kasai 手術(即HPE)，方式如下面視頻所示。
這裡是手術的視頻👇，時長01:53
這個手術，會切除殘留膽管（膽囊、肝總管、膽總管都切除）和肝門部纖維板，拉一段腸子上來，直接吻合到肝門處，肝內產生的膽汁直接排到腸道內。
那有讀者會問了，這種不可矯治類型的，不是肝外膽管和肝內膽管也都是梗阻的，這樣接上有甚麼用，裡面的膽汁也下不來啊。
問題很好，其實該手術的基本原理是，肝門處的纖維組織中可能存在殘存的微小膽管，這些可能與肝內小管系統直接連續，在這種情況下可能有膽汁引流。
研究發現，如果有直徑> 150 µm 的顯微通道通暢，則術後膽汁流很可能建立，並且越早進行手術，建立良好膽汁流量的成功率要高得多，比如生後8 週之前進行，成功率為90% [2]。
如果手術後黃疸在數週內逐漸消退，提示手術成功。如果不能建立膽汁引流，術後3 個月或以上總膽紅素持續為2-6mg/dL(34-100μmol/L)，應考慮進行肝移植評估[3]。總膽紅素>6mg/dL(100μmol/L)，推薦立即進行肝移植評估。
Kasai 手術成功了就能一次搞定嗎？還需要肝移植嗎？
很遺憾，大部分不行，還得進行肝移植。
為甚麼呢？因為即使重建了膽汁引流通道，膽汁淤積緩解，肝內膽管阻塞問題不能消除，很多患者仍會有緩慢進行性肝病，膽汁性肝硬化、門脈高壓。
另外肝腸吻合畢竟不是正常的引流通路，腸道內細菌容易導致上行性膽管炎。
所以，基於以上問題，多數膽道閉鎖患者最終需要肝移植[3]。
那為甚麼這個手術還是首選治療，而不是發現後就進行肝移植呢？
因為過早進行肝移植沒有好處，患者年齡和體型更大對移植有利，越大移植長期生存率越高，且隨著醫學發展，移植治療技術會更好，對患兒更有利[3]。
使用Kasai 手術，能延遲手術的時機，給患兒爭取時間。並且一小部分患者可能在幾年或幾十年內都不需要移植，尤其是梗阻部位靠下，早進行該手術的的患兒（60 天內）。
另外， 也不是誰想移植，就一定有肝源的。
膽道梗阻患兒，預後怎麼樣？
隨著醫療技術的發展，儘早發現和Kasai 手術治療，必要時肝移植治療，術後藥物維持和護理等，患兒的生存率是越來越高。
如果治療及時正確，存活到成年沒有問題，預測20 年的生存率能到到88% [5]。這裡不是說只能活20 年啊，一些資料顯示，肝移植後長期存活沒問題，並且上條也說了，不進行肝移植的，部分也能長期存活。
Kasai 術後孩子需要怎麼飲食，補充什麼呢？
01.肝臟在糖、蛋白、脂肪的代謝上，處於中心地位，如果肝臟有問題，多會出現營養不良問題，需要增加營養攝入（蛋白質、脂肪），讓孩子正常生長。
對於術後的嬰兒，建議每日熱卡的攝入，比正常推薦的高30%-50%，對於母乳喂養的孩子，可以添加母乳添加劑獲取，將母乳的熱量從67 千卡/100ml 提升到80-85 千卡/100ml；
對於奶粉餵養的孩子，可以使用高熱卡的配方奶（正常的是67 千卡/100ml），比如80-90 千卡/100ml 以上的，搜索早產兒奶能搜索出很多牌子，選擇大牌子的就行了。
對於部分剛術後孩子，脂肪攝入仍有問題，其中長鏈脂肪酸（LCT）需要膽汁的作用才能消化吸收，而中鏈脂肪酸（MCT）不需要，可以直接吸收，所以這些孩子可能需要以中鏈脂肪酸為主的配方粉，比如紐迪希亞的Monogen 和美贊臣的Portagen，這兩個國內不好買，也可以使用紐太特，這是深度水解奶粉，富含MCT。
不用這些MCT 配方粉時，也可以將中鏈脂肪酸油滴到奶粉中，比如使用紐迪希亞MCT oil，1ml 提供能量大約在8.5 千卡，將能量最高配到100 千卡/100ml，大家自己計算下就行了。該操作時，會提高奶粉的滲透壓，可能導致腹瀉或吸收不良，具體和醫生溝通。
如果孩子膽汁排泄通暢，體重增長良好，不需要以上這些操作。
最後提示，孩子沒有需要忌口的食物，都可以吃。
02.肝是合成和分泌膽汁酸的，能促進脂溶性維生素A、D、E、K 的吸收，當膽汁酸分泌有問題時，這些維生素會缺乏，需要進行補充，這時候，基本都會有些黃疸。
之後等孩子的黃疸消退同時監測這些脂溶性維生素正常的情況下，可以改為正常量補充就行，但還是要定期監測，確保補充量是合適的（不能缺乏也不能中毒）。
剛手術後，孩子仍有黃疸時具體補充量如下：
1. 維生素A：
<10 kg – 5000 IU/day，≥10 kg –10,000 IU/day，使用1 個月後復查，如果開始就缺乏或者有缺乏的症狀，也可以按照25,000 -50,000 IU 每天口服，使用1-4 週，每周復查一次。
測量血清視黃醇水平（維生素A），保持在20μg/dL(0.7μmol/L)以上，低於該值提示維生素A 缺乏。
2. 維生素D：
使用2000- 5000 IU/天（相當於正常量的5 倍以上），一個月後復查，如果孩子仍然缺乏，每天給予4000 至8000 IU。
測量血清25-OH 維生素D 水平，當其>30 ng/mL（75nmol/L）時最好，低於20 ng/mL（50nmol/L）提示維生素D 缺乏。
3. 維生素E：
使用天然維生素E（國內能買到）時，按照17-35mg/(kg·d)補充，使用水溶性維生素E 時（TPGS，下面推薦的藥物DEKAs 裡面也是這個劑型)，按照10-17mg/(kg·d)，即15-25IU/(kg·d)。補充1 個月檢查維生素E 水平。
血清維生素E（α- 生育酚）水平低於0.5mg/dL(5μg/mL 或11.5μmol/L)視為缺乏。另外評估組織維生素水平，可以使用α- 生育酚(mg)/總脂質(g)測量，其中總脂質=膽固醇+甘油三酯，如果1 髓內>0.6 mg/g 或者1 歲後>0.8 mg/g，提示正常。
4. 維生素K：
使用維生素K1 口服，每日2-5mg（可以2mg 開始），1 個月後檢查凝血功能（PT，INR），因為維生素k 主要和凝血有關，凝血正常說明維生素K 不會少。
根據PT 和INR 決定治療方案，如果INR>1.5 且≤1.8，每天口服5 mg 維生素K1，2 天後複測，仍高或有出血表現，住院診治。
以上藥物可以單獨補充，也可以使用聯合補充劑（非處方的，國外藥物，美國使用較多），這樣孩子們更容易接受，目前用的聯合補充劑商品名叫DEKAs，選擇裡面的液體款（DEKAs Plus Liquid),也就是下圖中的最後一個就行了。
使用2ml 每天時，補充的維生素A 能滿足上面的需求，維生素D 基本滿足，維生素E 對於小體重的嬰兒是滿足的，維生素K1 的量是1mg，比推薦的2mg 要少一些。
在開始給孩子補充時，可以每日再加個日常量的維生素D 滴劑，同時再補充些維生素K1 片劑，就能和上面的推荐一致了。但是這裡開始直接只使用DEKAs 也問題不大，尤其是對於黃疸不重的嬰兒，自己本身也有攝取這些維生素的能力。
有些資料建議補充維生素ADEK 滿一年，但這個可以靈活使用，根據檢測的結果，調整用量，最後可以按照每日正常的需要量補充就行了，或者就改為常見的多種維生素（比如美贊臣的）補充就行了，這種比較好買。
好吧，今天先寫到這裡，術後的長期用藥問題，比如抗生素和利膽藥（熊去氧膽酸），之後再寫吧。
希望大家看完都用不上，祝孩子們健康！
– 參考文獻 –
BiliaBiliary Atresia.DynaMed.2018. https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T116791. Robert M. Kliegman.Cholestasis.Nelson Textbook of Pediatrics, Chapter 383,2092-2101.e1 Jessi Erlichman.Biliary atresia.uptodate.2022. 膽道閉鎖.BMJ practice.2022. Glinianaia SV. Long-term survival of children born with congenital anomalies: A systematic review and meta-analysis of population-based studies. PLoS Med . 2020;17(9):e1003356. Published 2020 Sep 28. doi:10.1371/journal.pmed.1003356
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