兒童白色大便|原因、症狀、治療預防|請立即就醫,早手術早好

孩子的大便各種各樣,顏色也是各異,黑的、綠的、黃的……那你知道醫生最怕哪種嗎?

黑色的,紅色的需要重視,黃色綠色的不用care,最怕的,就是兒童白色大便的了(如下圖所示,這個可不是冰淇淋哦),尤其是對於新生兒,因為這意味著膽道梗阻。

圖片來自參考文獻[1]

為甚麼重視這種呢?因為這個問題很嚴重,發現早,儘早進行手術治療,預後可能很好,不進行肝移植而存活多年,提高生活質量;但如果治療晚,很容易導致膽汁淤積性肝炎、肝硬化,需要立即肝移植,預後不佳。

那為甚麼嚴重,怎麼處理,手術後怎麼辦,預後如何,今天咱們說說。

簡單粗暴版

  • 發現孩子有黃疸、大便顏色變淺或者發白後,立即就醫。
  • 之後按照醫生的要求進行檢查,明確需要手術時,一定不要拖著不做。
  • 術後保證孩子營養攝入,保證脂溶性維生素攝入,常規使用,定期檢查。

新生嬰兒的大便顏色應該是什麼樣子的呢?

大家知道孩子剛出生後,大便是黑色的胎便。等3-5 天後,就會變成黃色或者綠色大便,顏色深淺不一,如下圖所示都是正常的:

圖片來自:BC INFANT STOOL COLOUR CARD

這裡面標號#6 的是綠色,這樣的顏色可能會讓媽媽們害怕,但這種完全沒有問題,和膽汁染色等相關,更多關於新生兒大便的顏色、性狀的資料

兒童白色大便|這種淺色和白色大便不正常,快對比下

如果孩子排出的大便是以下圖片所示的顏色,那肯定是不行的,立即就醫:

圖片來自:BC INFANT STOOL COLOUR CARD

以上這些能看到大便是白色或者顏色變淺,提示膽道是梗阻或者部分梗阻,顏色越白,提示梗阻越嚴重。

無論孩子多大,如果發現有以上顏色的大便,需要立即就醫。

這裡提示一下,如果孩子大便中僅有一小塊是這樣的顏色,過兩天就完全正常了,那不用擔心,全是這樣的顏色才需要擔心。

為甚麼白色或者淺色大便和膽道梗阻有關?

因為肝臟分泌的膽汁裡面含有膽紅素,先在膽囊中儲存,之後經過膽總管進入小腸內,一直跟著食物下行,最後變成了黃色的糞膽素,將大便染成了黃色。

如果膽道(肝內和肝外的所有管道,比如肝內膽管、肝總管、膽囊管、膽總管)有梗阻,導致含有膽紅素的膽汁沒法進入小腸內,那大便就沒法被染成黃色了,就變成了白色的了

如果是部分梗阻,進入小腸的膽汁少,那麼大便顏色就變淺。

膽道閉鎖嚴重嗎?

嚴重!不及時治療,結局是死亡

因為肝臟不斷產生膽汁,產生的不能排除,在肝臟細胞內積累,會導致膽汁淤積性肝炎,最後形成肝硬化壞死,肝臟消化、代謝、解毒功能喪失,還會導致門靜脈高壓、脾大、腹水等問題,不及時治療,最後就是死亡。

圖片來自參考文獻[1]

膽道閉鎖是嬰兒進行肝臟移植最常見的指徵。

當然這個大家看到也不要過分害怕,早發現早治療正確用藥能讓孩子健康成長,實在不行還可以進行肝移植,也能治療,並且存活率越來越高。

什麼情況要考慮有這個問題呢?

膽道閉鎖嬰兒多為足月兒,出生體重正常,孩子生後,可能沒有症狀。

之後孩子出現黃疸,大便多為灰白色或者白色,同時因為膽紅素沒法正常排出,所以會進入血液最後經尿液排除,孩子的尿色會深

上圖左側能看到尿色是深的,是不正常的,右側是黃色的,雖然標的正常,但孩子們在液體攝入足的時候,尿應該是透明或者淡黃色的,這個也有些深了。

如果家長發現孩子生後1 週以後,吃奶好的情況時還有這種尿也要注意下,但是這時家長說了,我孩子有黃疸,尿就是這樣的,是正常的嗎?

如果孩子黃疸逐漸減輕,尿色也逐漸好轉,那是正常的,如果黃疸2週不消退都要考慮是否有該問題,需要去醫院抽血進行總膽紅素和直接膽紅素檢查,明確診斷。

當直接膽紅素大於17.1 μmol/L(1 mg/dL)視為異常,要進行進一步檢查。之前認為直接膽紅素大於總膽紅素的20% 以上時支持該診斷,但一些研究發現有些膽道閉鎖的直接膽紅素沒有達到這個水平,所以,低於20% 也要考慮該問題[3,4]

膽道閉鎖分為哪些類型?

膽道閉鎖(biliary atresia, BA)是膽道的閉鎖,肝內膽管和肝外膽管的閉鎖都屬於膽道閉鎖[1,2](這裡uptodate 裡面只將肝外的膽管認為是膽道閉鎖)。

根據閉鎖的位置,膽道閉鎖分為3 種類型,如下圖所示,裡面灰色部位是梗阻處[2]

圖片來自參考文獻[2]

第一型最少見,僅見於7% 的病例,但是最好處理,稱為可矯治的膽道閉鎖,其特點是近端肝外膽管通暢,遠端膽管閉鎖。

第二型占15% 的病例,有不同程度的肝總管閉鎖,Ⅱa 型是肝總管梗阻,Ⅱb 型是肝總管和膽囊管、肝總管梗阻。

第三型是最常見的類型,肝門處整個肝外膽道系統和肝內膽管都有梗阻。

另外,根據以上情況是否合併其他機型,還分為不合併其他畸形的膽道閉鎖,大約佔70% 患者;

15% 的膽道閉鎖合併多脾、腸道旋轉畸型、內臟轉位和下腔靜脈中斷和先天性心髒病;

最後15% 合併其他先天畸形,比如膽總管囊腫、腎臟異常、心血管缺陷。

怎麼診斷這個問題呢?

有臨床表現的,通過超聲排除其他解剖性異常,比如膽總管囊腫,同時如果超聲提示膽囊缺如,提示膽道閉鎖,如果有特徵性的肝門處「三角形條索」徵,如下圖的短白箭頭所示,高度提示膽道閉鎖。

圖片來自參考文獻[2]

上圖超聲科醫生應該能看出是三角索樣,我是外行,怎麼也看不出來,對比著下面的講解圖也不出來,大家看看是三角索樣的嗎?

圖片來自參考文獻[2]

上圖是講解圖,A 中的黑色短箭頭就是三角索,是纖維化的肝門處膽管殘餘,和圖B 中黑色短箭頭所指的綠色部分是一個東西。

圖A 中的黑色長箭頭是閉鎖的膽囊,圖B 中紅色是肝動脈,藍色是肝靜脈

如果有黃疸,有上面的超聲表現,有大便顏色變淺或者灰白,那基本就差不多了,可以進行經皮肝活檢,如果提示匯管區擴大伴膽管增生,匯管區水腫、纖維化和炎症,以及膽小管和膽管內膽栓[3],結合上面超聲能排除膽總管囊腫,那就基本鎖定是膽道閉鎖了。

到這一步,就要進行手術了,術中進行進行術中膽管造影,這是診斷膽道閉鎖的金標準。

必須手術治療嗎?

是的,必須手術治療,早手術比晚好,因為越晚對肝臟的損傷越大。所以明確診斷後,根據外科醫生的評估,盡快手術吧。

如果是手術中發現是可矯治型的,那可能進行肝外膽管- 腸吻合術,如果是發現非矯治型的,需要進行Kasai 手術(即HPE),方式如下面視頻所示。

這裡是手術的視頻👇,時長01:53

這個手術,會切除殘留膽管(膽囊、肝總管、膽總管都切除)和肝門部纖維板,拉一段腸子上來,直接吻合到肝門處,肝內產生的膽汁直接排到腸道內。

那有讀者會問了,這種不可矯治類型的,不是肝外膽管和肝內膽管也都是梗阻的,這樣接上有甚麼用,裡面的膽汁也下不來啊。

問題很好,其實該手術的基本原理是,肝門處的纖維組織中可能存在殘存的微小膽管,這些可能與肝內小管系統直接連續,在這種情況下可能有膽汁引流。

研究發現,如果有直徑> 150 µm 的顯微通道通暢,則術後膽汁流很可能建立,並且越早進行手術,建立良好膽汁流量的成功率要高得多,比如生後8 週之前進行,成功率為90% [2]

如果手術後黃疸在數週內逐漸消退,提示手術成功。如果不能建立膽汁引流,術後3 個月或以上總膽紅素持續為2-6mg/dL(34-100μmol/L),應考慮進行肝移植評估[3]。總膽紅素>6mg/dL(100μmol/L),推薦立即進行肝移植評估。

Kasai 手術成功了就能一次搞定嗎?還需要肝移植嗎?

很遺憾,大部分不行,還得進行肝移植。

為甚麼呢?因為即使重建了膽汁引流通道,膽汁淤積緩解,肝內膽管阻塞問題不能消除,很多患者仍會有緩慢進行性肝病,膽汁性肝硬化、門脈高壓。

另外肝腸吻合畢竟不是正常的引流通路,腸道內細菌容易導致上行性膽管炎。

所以,基於以上問題,多數膽道閉鎖患者最終需要肝移植[3]

那為甚麼這個手術還是首選治療,而不是發現後就進行肝移植呢?

因為過早進行肝移植沒有好處,患者年齡和體型更大對移植有利,越大移植長期生存率越高,且隨著醫學發展,移植治療技術會更好,對患兒更有利[3]

使用Kasai 手術,能延遲手術的時機,給患兒爭取時間。並且一小部分患者可能在幾年或幾十年內都不需要移植,尤其是梗阻部位靠下,早進行該手術的的患兒(60 天內)。

另外, 也不是誰想移植,就一定有肝源的。

膽道梗阻患兒,預後怎麼樣?

隨著醫療技術的發展,儘早發現和Kasai 手術治療,必要時肝移植治療,術後藥物維持和護理等,患兒的生存率是越來越高。

如果治療及時正確,存活到成年沒有問題,預測20 年的生存率能到到88% [5]。這裡不是說只能活20 年啊,一些資料顯示,肝移植後長期存活沒問題,並且上條也說了,不進行肝移植的,部分也能長期存活。

Kasai 術後孩子需要怎麼飲食,補充什麼呢?

01.肝臟在糖、蛋白、脂肪的代謝上,處於中心地位,如果肝臟有問題,多會出現營養不良問題,需要增加營養攝入(蛋白質、脂肪),讓孩子正常生長。

對於術後的嬰兒,建議每日熱卡的攝入,比正常推薦的高30%-50%,對於母乳喂養的孩子,可以添加母乳添加劑獲取,將母乳的熱量從67 千卡/100ml 提升到80-85 千卡/100ml;

對於奶粉餵養的孩子,可以使用高熱卡的配方奶(正常的是67 千卡/100ml),比如80-90 千卡/100ml 以上的,搜索早產兒奶能搜索出很多牌子,選擇大牌子的就行了。

對於部分剛術後孩子,脂肪攝入仍有問題,其中長鏈脂肪酸(LCT)需要膽汁的作用才能消化吸收,而中鏈脂肪酸(MCT)不需要,可以直接吸收,所以這些孩子可能需要以中鏈脂肪酸為主的配方粉,比如紐迪希亞的Monogen 和美贊臣的Portagen,這兩個國內不好買,也可以使用紐太特,這是深度水解奶粉,富含MCT。

不用這些MCT 配方粉時,也可以將中鏈脂肪酸油滴到奶粉中,比如使用紐迪希亞MCT oil,1ml 提供能量大約在8.5 千卡,將能量最高配到100 千卡/100ml,大家自己計算下就行了。該操作時,會提高奶粉的滲透壓,可能導致腹瀉或吸收不良,具體和醫生溝通。

如果孩子膽汁排泄通暢,體重增長良好,不需要以上這些操作。

最後提示,孩子沒有需要忌口的食物,都可以吃。

02.肝是合成和分泌膽汁酸的,能促進脂溶性維生素A、D、E、K 的吸收,當膽汁酸分泌有問題時,這些維生素會缺乏,需要進行補充,這時候,基本都會有些黃疸。

之後等孩子的黃疸消退同時監測這些脂溶性維生素正常的情況下,可以改為正常量補充就行,但還是要定期監測,確保補充量是合適的(不能缺乏也不能中毒)。

剛手術後,孩子仍有黃疸時具體補充量如下:

1. 維生素A:

<10 kg – 5000 IU/day,≥10 kg –10,000 IU/day,使用1 個月後復查,如果開始就缺乏或者有缺乏的症狀,也可以按照25,000 -50,000 IU 每天口服,使用1-4 週,每周復查一次。

測量血清視黃醇水平(維生素A),保持在20μg/dL(0.7μmol/L)以上,低於該值提示維生素A 缺乏。

2. 維生素D:

使用2000- 5000 IU/天(相當於正常量的5 倍以上),一個月後復查,如果孩子仍然缺乏,每天給予4000 至8000 IU。

測量血清25-OH 維生素D 水平,當其>30 ng/mL(75nmol/L)時最好,低於20 ng/mL(50nmol/L)提示維生素D 缺乏。

3. 維生素E:

使用天然維生素E(國內能買到)時,按照17-35mg/(kg·d)補充,使用水溶性維生素E 時(TPGS,下面推薦的藥物DEKAs 裡面也是這個劑型),按照10-17mg/(kg·d),即15-25IU/(kg·d)。補充1 個月檢查維生素E 水平。

血清維生素E(α- 生育酚)水平低於0.5mg/dL(5μg/mL 或11.5μmol/L)視為缺乏。另外評估組織維生素水平,可以使用α- 生育酚(mg)/總脂質(g)測量,其中總脂質=膽固醇+甘油三酯,如果1 髓內>0.6 mg/g 或者1 歲後>0.8 mg/g,提示正常。

4. 維生素K:

使用維生素K1 口服,每日2-5mg(可以2mg 開始),1 個月後檢查凝血功能(PT,INR),因為維生素k 主要和凝血有關,凝血正常說明維生素K 不會少。

根據PT 和INR 決定治療方案,如果INR>1.5 且≤1.8,每天口服5 mg 維生素K1,2 天後複測,仍高或有出血表現,住院診治。

以上藥物可以單獨補充,也可以使用聯合補充劑(非處方的,國外藥物,美國使用較多),這樣孩子們更容易接受,目前用的聯合補充劑商品名叫DEKAs,選擇裡面的液體款(DEKAs Plus Liquid),也就是下圖中的最後一個就行了。

使用2ml 每天時,補充的維生素A 能滿足上面的需求,維生素D 基本滿足,維生素E 對於小體重的嬰兒是滿足的,維生素K1 的量是1mg,比推薦的2mg 要少一些。

在開始給孩子補充時,可以每日再加個日常量的維生素D 滴劑,同時再補充些維生素K1 片劑,就能和上面的推荐一致了。但是這裡開始直接只使用DEKAs 也問題不大,尤其是對於黃疸不重的嬰兒,自己本身也有攝取這些維生素的能力。

有些資料建議補充維生素ADEK 滿一年,但這個可以靈活使用,根據檢測的結果,調整用量,最後可以按照每日正常的需要量補充就行了,或者就改為常見的多種維生素(比如美贊臣的)補充就行了,這種比較好買。

好吧,今天先寫到這裡,術後的長期用藥問題,比如抗生素和利膽藥(熊去氧膽酸),之後再寫吧。

希望大家看完都用不上,祝孩子們健康!

– 參考文獻 –

BiliaBiliary Atresia.DynaMed.2018. https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T116791.

Robert M. Kliegman.Cholestasis.Nelson Textbook of Pediatrics, Chapter 383,2092-2101.e1

Jessi Erlichman.Biliary atresia.uptodate.2022.

膽道閉鎖.BMJ practice.2022.

Glinianaia SV. Long-term survival of children born with congenital anomalies: A systematic review and meta-analysis of population-based studies. PLoS Med . 2020;17(9):e1003356. Published 2020 Sep 28. doi:10.1371/journal.pmed.1003356