內容目錄
什麼是白血病？
提到白血病（Leukemia），大家可能最大的印象是知道這不是個好病，再具體一些就不清楚了。
俗語中，白血病被稱為血癌，這個叫法其實挺形象易懂，就是血液的癌症。在醫學上，白血病就是血細胞癌的廣泛術語。
甚麼意思呢？
就是正常的血細胞有白細胞（包括淋巴細胞、粒細胞等）、紅細胞和血小板，當這些細胞（最多見的是白細胞）出現過量的、異常的增殖分化，產生大量的沒有功能的這些細胞，不僅不工作還到處浸潤破壞；同時限制其他有功能的紅細胞、血小板增殖；這樣就會出現症狀，產生的疾病就叫白血病。
白細胞有抗擊感染的功能，如果產生的都是異常白細胞，那身體抗感染能力就弱，可能會出現頻繁發熱或者感染問題。
這些細胞到處浸潤，會導致淋巴結、肝脾腫大，進入大腦、睪丸、眼睛、骨骼等部位，都會產生結構功能損傷。
紅細胞是運輸氧氣和養料的，如果大部分都是沒有功能的紅細胞，或者紅細胞生成受限，那會出現貧血的表現，比如皮膚長白、乏力、生長受限。
血小板是用來幫助止血的，血小板增殖分化受限或者異常，那血小板數量、功能都會降低，導致出現皮膚粘膜出血或者瘀斑，這是電視上，只要出現癌症，就會流鼻血的原因。
為甚麼叫白血病？
為甚麼不叫血細胞病或者血細胞癌，而是稱為白血病呢？
這是因為早期，對這個疾病的患者，進行抽血顯微鏡檢查時，發現血液中白細胞增多，在血腫呈現白色。
所以在 1845 年，被醫學家命名為「白血[white blood]」，2 年後[1]，被命名為白血病[Leukemia]，這裡面 leukos 是白色意思，haima 是血液的意思，合起來就是 leukemia。
另外，雖然是整個血細胞的腫瘤性疾病，但是還是白細胞增生為主，所以叫白血病挺好。
白血病目前多見嗎？
按照世界衛生組織的估計，每年中國新增加白血病總數目是 85404 例，排中國癌症新增人數的的第 14 位，如下圖所示：
對於 15 歲以下的兒童，每年新增的白血病在 1 萬 -1.5 萬例[1,2]，兒童中急性白血病佔了 95%，世界上，每 5 例急性淋巴性白血病，就有 1 例在中國[2]。
同時，白血病是兒童最常見的惡性腫瘤，但好在兒童的白血病，是可以治癒的。
白血病能治癒嗎？
命運對兒童還是留有生機的，孩子們容易患的急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL），是第一個通過化療治癒的腫瘤，目前大部分 ALL/LBL 是可以治癒的。
在發達國家，其 5 年總體生存率超過 85%，因為復發一般都在 5 年內，沒有復發的，就可以認為是治癒了。並且正規治療，某些低危組患者的 5 年無事件生存率大於 93%[3]，這個比例非常高。
咱們國家的 5 年生存率較歐美國家低，2010-2014 年為 58%（47% 至 69%)，但國內因為醫療水平的差異生存率差異也較大，在北京上海等地區，有些研究已經到達 80% 以上[2]。
所以，咱們把治癒率放到前面，就是給不幸有這樣孩子的家長們安下心，好好治療，堅持 3 年，孩子以後會好好的。
白血病分哪些類型呢？
講這個前，先說下血細胞的成熟和分化，血細胞是在骨髓中生成和分化的，由造血乾細胞分化成和增殖後，最後產生白細胞（中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜鹼性粒細胞、淋巴細胞，單核細胞）、紅細胞，血小板。
多能造血乾細胞會分化成髓樣乾細胞和淋巴乾細胞，之後髓樣乾細胞經過不斷的分化和增殖，最終產生紅細胞、中性粒細胞、血小板，淋巴乾細胞分化增殖為淋巴細胞。
最後形成的這些細胞也都是一步步的成熟的，以粒細胞舉例，會經歷早幼粒，中幼粒，晚幼粒，最後才形成有完備功能的粒細胞。各種細胞的成熟階段如下圖所示：
由上面的基礎了，那就好辦了，按照出現問題的不同，分為兩大類，也就是淋巴細胞白血病和髓系白血病，就是按照上面兩個乾細胞分類的，其中髓系白血病也稱為非淋巴細胞白血病。
按照病程進展速度，分為急性和慢性兩種，急性的是進展快的，一般白血病細胞分裂迅速，大量細胞處於幼稚未成熟狀態，沒有功能，疾病進展迅速，在白血病細胞形成後的數周內就可能會感到不適。
慢性的進展緩慢，多在成人或老年人出現，細胞可能處於接近成熟狀態，但功能不全，患者可能多年沒有症狀。
將上面的兩個分類方法合在一起，那就是最常見的 4 種白血病類型，分別是：急性淋巴細胞白血病（ALL），急性髓系白血病（AML），慢性淋巴細胞白血病（CLL），慢性髓系白血病（CML），這樣是不是簡單多了？
其中慢性髓系白血病也稱為慢性粒細胞白血病，因為是主要就是粒細胞的問題。
為什麼會出現白血病？
要從根本上說，那就是血細胞的基因出現問題，導致這種細胞不能繼續分化成熟，而是在幼稚階段不受限制的大量的分裂擴增，聚集在骨髓中，而健康的細胞卻停止分裂最後凋亡。
那控制細胞分化增殖的基因為甚麼出現問題呢？可能和本來基因就有問題，或者環境因素刺激有關，但說實話，真的還沒有完全搞清楚。
高強度輻射
目前比較認同的導致白血病的因素有暴露於強輻射，比如日本原子彈爆炸後導致白血病報告率增多，多在接受 1 Gy （~1000 mSV）輻射量以上出現。但也有研究提出，這些受到輻射人的壽命沒有明顯減少，後代也沒有明顯異常[4]。
化學製品
長期接觸某些化學物品，比如苯是白血病的原因。研究發現在接觸高濃度苯的工人（例如化工、制鞋和煉油行業的工人）的研究中發現， 急性髓性白血病 (AML) 的發生率更高，但是這裡要記住，得是高濃度的苯才會，低濃度的相關性不大。
另外，接觸苯時，年齡也是一個因素，國內 12 城市關於苯的研究發現，如果工人在 30 歲前首次接觸高濃度苯，2-10 年會增加白血病的幾率，但如果首次接觸高濃度苯在 30 歲後，那不會增加[5]。
還有就是大家一直認為甲醛是導致白血病的因素，但目前認為，長期高濃度甲醛會導致鼻咽癌的發病率升高；有強有力，但是不充分的證據證明，甲醛可以導致髓系白血病[6]。
遺傳因素
在大多數情況下，兒童期急性淋巴細胞白血病不是一種家族性疾病，家族中有白血病，不代表孩子的幾率會增加，但是單卵雙胎同胞發生白血病的風險顯著增加。
另外，即使在患兒的同胞中相對危險度大幅增加，因為該病的發病率低，所以並不意味著孩子發生白血病的概率很高[7]。
一些遺傳性綜合徵，比如 21- 三體綜合徵、1 型神經纖維瘤病等和孩子發生白血病風險增加有關。
其他因素
抽煙和急性髓系白血病風險增加相關[5]，之前有癌症接觸過放化療和白血病相關。
什麼症狀提示白血病？
說下最常見的兒童急性淋巴性白血病的表現，大家需要注意的是，該病表現有時和孩子的自限性疾病不好區分，但半數以上孩子可能存在以下 1 項或幾項：
●肝腫大和/或脾腫大：這是最常見臨床表現，因為白細胞浸潤等引起，可能伴有厭食、體重減輕、腹部較前增大。
●淋巴結腫大：比如肱骨內上髁淋巴結>5mm，腹股溝淋巴結>15mm，頸部淋巴結>20mm，這些淋巴結無壓痛、質硬、有彈性、與周圍組織粘連。
●發熱：反復發熱伴有體重減輕，需要考慮該問題。
●皮膚長白、乏力，瘀點和紫癜，這和紅細胞、血小板減少有關。
●部分孩子可能表現為跛行或拒絕負重，這提示骨浸潤。
如果孩子有以上表現，盡早就醫，盡早治療預後很好，但是也不要怕哦，畢竟上面說了，這些症狀，更多情況下，也是兒童期普通疾病的表現，比如：
- 孩子感冒時，就有發熱，不願意吃東西，體重會下降，皮膚有時還會白。
- 孩子生病後，頸部、頜下淋巴結好久都不變小，但完全沒問題
- 孩子生長痛時，就是不願意走路、負重。
- 孩子貧血時，有時也不願吃東西，皮膚稍發白。
所以，也不要自己嚇自己哦，不懂就請醫生評估吧。
怎麼預防白血病？
克利夫蘭診所關於白血病的文章中一句話說的很好：
白血病可能發生在任何人身上，您可能沒有任何風險因素，但是會患上白血病；而其他人可能有一種或多種這些風險因素，但永遠不會患上白血病。
目前正常環境中，我們不會接觸到強輻射，也不會長期接觸高濃度的苯、甲醛（按照國標規定的室內環境肯定是沒有問題的），所以，我們不需要特殊的方式來預防白血病，只要正常的照顧孩子生活就行了。
哪些方面呢？就是保證生活環境正常，避免接觸香煙，均衡飲食，正常運動，適當睡眠，保持好心情就齊了。
別的真沒有。
臍帶血保留能治療白血病嗎？
關於白血病的治療，分型很多，放化療方案也實時更新，作為沒有治療經驗的外行，咱們就不班門弄斧了，但是可以談談臍血是否能保留，用來治療白血病。
臍帶血是個非常有醫療前景的研究方向，使用臍帶血中的造血乾細胞治療腫瘤性或者其他嚴重疾病成功案例非常多，其中大部分是他人的臍帶血，極少部分是自己儲存的臍帶血。
使用異基因（大體認為是別人的就行）臍帶血治療白血病成功的案例不少，如果醫生認為孩子的情況適合使用臍帶血乾細胞移植，那完全可以進行。
但是孩子自己的臍帶血，給自己治療白血病並成功案例不多，2007 年《Pediatrics》發表了一篇使用自己之前存的臍帶血治療兒童急性淋巴性白血病的案例[8]，但是該文作者在私人臍帶血庫工作。
目前因為如果孩子發生白血病，其臍帶血也很可能會具有白血病的遺傳標記，並且臍血乾細胞擴充問題，缺少移植物抗腫瘤效應，在治療中，還是更推薦使用別人的臍帶血乾細胞進行移植。
P.S.以後隨著醫學的發展，可能使用自體臍帶血的地方更多，上面是目前建議。
另外，研究發現，孩子獲益於自身臍帶血乾細胞轉移的幾率小於 1/2700，健康兒童和家庭中，每採集 20,000 份臍帶血，有 1 份可能用於自體移植[9]。
基於此，不推薦為了預防的疾病去自己花錢給孩子存臍帶血，如果家裡有其他孩子有嚴重疾病，需要使用新寶寶的臍帶血，那建議存；另外，如果就是想給自己一個保障，覺得萬一能用上必須要存，不存就過不去自己這關，那也沒問題，就是找靠譜的地方存就行，就是多花些錢。
最後，免費存到公立的臍帶血庫、為了他人治療使用是完全推薦的，只是我現在也不清楚裡面的流程，大家去咨詢公立臍帶血庫吧。
– 參考文獻 –
- 白血病.諸福棠實用兒科學第八版.P2351.
- Si-Liang Chen.Toward the Cure of Acute Lymphoblastic Leukemia in Children in China.JCO Global Oncology 2021 :7, 1176-1186
- Terzah M Horton.兒童和青少年急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤的治療概述.uptodate.2019.
- Bertrand R Jordan, The Hiroshima/Nagasaki Survivor Studies: Discrepancies Between Results and General Perception, Genetics, Volume 203, Issue 4, 1 August 2016, Pages 1505–1512.
- Mundt KA. The importance of evaluating specific myeloid malignancies in epidemiological studies of environmental carcinogens. BMC Cancer. 2021 Mar 6;21(1):227. doi: 10.1186/s12885-021-07908-3. PMID: 33676443; PMCID: PMC7936449.
- FORMALDEHYDE.Chemical Agents and Related Occupations.
- Terzah M Horton.兒童急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤的臨床表現和診斷概述.uptodate.2021.
- Ammar Hayani.First Report of Autologous Cord Blood Transplantation in the Treatment of a Child With Leukemia.Pediatrics (2007) 119 (1): e296–e300.
- Nelson J Chao.造血乾細胞移植用臍帶血的採集和儲存.uptodate.2020.
