為甚麼孩子總是不自主的點頭?可能是這4個原因

最近看診時,遇到一位寶寶在看遠處時,出現慢慢點頭的表現,看近處物品時,就沒有點頭的問題。孩子點頭時,意識狀態是清晰的,孩子發育正常。

孩子目前 10 個月,生後 3 個月發現有內斜視問題,最近 1 個月發現了點頭表現,近 20 天剛進行了內斜視手術,斜視糾正(鼓膜映光點正常),但現在還有歪著頭看物體表現,孩子 1 個月前摔過頭,目前還有左側斜頸問題。

那孩子現在點頭是什麼問題呢?我不能明確,查查資料,還真有類似的病例。

P.S.現在該患者病情還不能明確,但大概率沒有嚴重病變,想明確要繼續檢查。

今天簡單說說。

怎麼考慮這位孩子的點頭問題呢?

孩子有點頭的表現,要排除是否有癲癇問題,就診孩子有這種點頭的表現時,意識完全正常,點頭動作非常容易出現和自行停止,和癲癇差別較大,也不是嬰兒痙攣徵的表現,先不考慮這個問題。

同時孩子的點頭和視物相關,所以,我們重點去查下有斜視、點頭這些症狀的疾病,然後看是否有相關疾病或者病例報道。

那摔頭和這個問題相關嗎?雖然時間上有巧合,但是基於之前的認知二者沒有相關性,暫時放到後面研究該問題。

好的,那開始檢索文獻。

將斜視(Strabismus)和點頭(head nodding)輸入 Pubmed 中,能發現有相關的疾病,分別有點頭痙攣(Spasmus nutans,和斜視有關的點頭病例,還能搜索出要鑒別點頭娃娃綜合徵等疾病,那下面說說這些疾病那個最像吧。

點頭痙攣(Spasmus nutans)

點頭痙攣是一種兒科疾病,由眼震、點頭(搖頭)和斜頸三聯徵構成,這裡面眼球震顫是核心,點頭常出現,斜頸可能不出現。

該問題發病年齡通常為 6-12 個月。眼球震顫主要特徵是不共軛性,就是兩側眼睛不對稱、不同步,各震各的,通常是水平震顫,然後多為間歇性,突然發作 5-30 秒[1]

在眼球震顫時,會出現點頭或者搖頭等表現,這是一種抑制眼震的補償性動作,能讓孩子看清楚物品,具體表現如下圖所示。

斜頸是一種代償體位,60% 的患兒中可見斜視,屈光參差、散光更加常見。

頭部運動和眼震速度與方向均不一致,在仰臥、閉眼、睡眠時消失,當注視某事物時可以相互抵消或者觸發[3]

出現點頭性痙攣的病理基礎為眼運動環路成熟延遲伴延遲時間延長,可能涉及眼掃視系統[1]該疾病是良性疾病,多持續數月到數年,到 3-6 歲時就沒有點頭表現了,但是斜視、輕微眼震可能會持續存在

咱們本例的孩子,目前沒有眼震的表現,只有斜視、點頭、左側斜頸的問題,那能排除這個問題嗎?還不能完全排除,因為一般情況下,孩子就是先出現點頭,之後 2-6 周再出現眼震的表現的,再繼續觀察孩子表現吧。

如果出現不共軛性的眼震,會考慮該問題,並且要進行詳細的眼科檢查和神經系統檢查,排除視網膜病變,視神經和視交叉膠質瘤、顱內腫瘤等問題。檢查包括眼底檢查、眼震電圖、視覺誘發電位、視頻腦電圖、頭顱影像學檢查等。

但是通過目前表現,感覺孩子和這個疾病不太像,而是和下面的斜視相關的點頭更像。

和斜視有關的點頭病例

有一些病例,是孩子以斜視為主,因為代償斜視而出現點頭或者搖頭表現,和就診孩子比較像。

最早的病歷是 1990 年[4]Rubin 醫生描述的,描述了一個 7 個月大的嬰兒,從生後出現間斷的內斜視和點頭表現,孩子神經系統正常,沒有眼球震顫。

這個孩子點頭表現僅在眼睛直視物體時才會出現,當孩子有斜視時,或者一隻眼睛被遮蓋後,就會消失。

點頭保持在 80 次/分鐘 (1.3 Hz) 的頻率,幅度大約在 30°。到孩子 27 月齡時,孩子間斷性內斜視消失了,點頭也減少了很多。孩子神經系統查體一直是正常的,沒有進行核磁等檢查。

作者推斷孩子點頭是因為斜視的代償,想通過點頭促進眼睛對齊

之後, Khan[5]和Michael C. Brodsky[6]醫生又陸續報道了類似的 4 例病例,這幾個病例中,有的孩子有輕微的眼震,但不是點頭痙攣中那種非共軛表現,都是非常輕微的眼震,如下面視頻;或者孩子在處於斜視位置時,沒有點頭,只有眼球震顫,直視時才有點頭動作。

以上這些,說明斜視是點頭的原因,眼震不是點頭的原因,點頭為了保證眼睛對齊。另外,這些孩子的點頭症狀,通過內斜視手術後,能緩解和消失。

就診孩子的點頭也是能通過看遠處和看近處出現和消失,現在已經做完手術,目前孩子仍有眼睛斜著視物表現,點頭症狀沒有明顯緩解,家長訴說孩子斜著視物看遠處時,也有點頭表現。

這 4 例孩子中,神經系統發育正常的,有 2 例進行神經系統影像檢查的,沒有發現任何問題[6];1 例沒有進行影像學檢查,因為孩子看起來沒有啥神經系統病變[5]

孩子表現和文獻中的不完全一致,可能是一些變異表現,但該問題可能性比較大,繼續檢測孩子情況,檢測神經系統發育,定期眼科檢查是可以接受的。

當然,更謹慎的做法是現在就進行完善的眼科檢查和顱內核磁檢查,這種是最積極的,一點都不會耽誤治療的做法。

點頭娃娃綜合症

點頭娃娃綜合症(Bobble-head doll syndrome)是一種很罕見的兒童運動障礙,表現為不自主的頭部點頭或者搖頭運動,大約每秒 2-3 次(2-3Hz)

這些孩子睡覺時沒有點頭或者搖頭動作,其他時間會有。孩子可以有意識的控制住不點頭一會(如下圖開始時),休息或者頭部後仰位置能減弱該動作,一旦不集中精力控制就會再次點頭,在情緒激動、低落或者有壓力時,會不自主的出現點頭或者搖頭動作(下圖被觸碰時)。

這個問題是由於大腦第三腦室囊腫、導水管阻塞、第三腦室積水(下圖箭頭處的白色區域)等問題導致的,第三腦室擴張、丘腦壓縮等,影響控制頭部運動的通路,出現震顫等症狀。

所以,除了點頭等症狀外,有很多患兒也會表現出腦積水症狀,比如頭圍增大、共濟失調、發育遲緩、視盤蒼白、頭痛嘔吐等問題。

孩子能有意識的控制點頭一會(數秒到數分鐘)、睡眠時不點頭、休息或者後仰時減弱,以上這些可能是基底神經節參與該疾病,同時這些時候腦脊液循環有改善有關[8]

這個疾病不是常見疾病,同時和看診中的孩子不相符,先不考慮這個問題了。

先天性眼球震顫嗎?

不考慮,因為孩子沒有發現眼球震顫。

先天性眼球震顫常常在生後數周以內起病,是雙眼對稱、共軛的眼球震顫,出現搖頭時,其與眼震方向一致。

上圖是共軛性的眼球震顫

和就診兒童不一致,不需要展開了。

最後,發現搞一個完全陌生的疾病,還是挺費勁的,不知道寫完後,大家是否能看懂呢?

最最後,請大家一起分析下,歡迎各位高手留言指導。

參考文獻

  1. Jason JS Barton.鐘擺型眼震.uptodate.2021.
  2. Timothy W Winter DO.Spasmus Nutans.Neuro-Ophthalmology.2015.
  3. 任長紅.嬰兒點頭痙攣.中華兒科雜誌. 2013 年 8 月第 51 卷第 8 期
  4. Rubin SE, Slavin ML. Head nodding associated with intermittent esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1990 Sep-Oct;27(5):250-1. PMID: 2246738.
  5. Khan AO. Control of intermittent esotropia by head shaking. J AAPOS. 2007 Apr;11(2):206. doi: 10.1016/j.jaapos.2006.10.017. PMID: 17416332.
  6. Brodsky MC, Wright KW. Infantile esotropia with nystagmus: a treatable cause of oscillatory head movements in children. Arch Ophthalmol. 2007 Aug;125(8):1079-81. doi: 10.1001/archopht.125.8.1079. PMID: 17698754.
  7. Renne B. Bobble-head doll syndrome: report of 2 cases and a review of the literature, with video documentation of the clinical phenomenon. J Neurosurg Pediatr. 2018 Mar;21(3):236-246. doi: 10.3171/2017.9.PEDS16704. Epub 2018 Jan 5. PMID: 29303456.
  8. Reddy OJ, Gafoor JA, Suresh B, Prasad PO. Bobble head doll syndrome: A rare case report. J Pediatr Neurosci. 2014;9(2):175-177. doi:10.4103/1817-1745.139350

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