我在脖子上摸到5個大包,醫生穿刺前一數,保守估計50多個

今年四月,我因為各種原因提前返校。從四月底的某一天開始,我每天下午都會渾身酸痛、乏力,有時體溫還會升高,但一直沒有超過37.2℃,而且每天睡醒都會恢復活力,我便沒有在意。身邊的人也以為我只是感冒了,卻沒想到,這只是整場疾病的開始。

“落枕脖子是不會鼓包的”
我不淡定了

那段時間,我的整個右側頸部開始疼痛,這種痛感和肌肉疼類似,我以為是運動錯誤發力和枕頭不合適的緣故。

幾天后,我頸部的疼痛逐漸減弱了,但一天傍晚,當我試圖抬頭看天時,驚覺當我做頭向左歪著抬起的動作時,右下頜角下方會受到拉扯而非常疼。我按壓了一下疼痛的部位,發現這裡鼓了一個鵪鶉蛋大小的包。常識匱乏的我以為這是“落枕”導致的肌肉痙攣,簡單處理了一下,沒太當回事。

第二天晚上給我媽打電話的時候,我提起了這件事,我媽若有所思地說,“落枕”脖子是不會鼓包的。聞言,我不淡定了。聯想到每日的乏力、肌肉疼痛、體溫升高等症狀,我向學醫的朋友仔細地描述了我的情況,她懷疑我淋巴結腫大,可能是發炎了,並建議我去醫院做個檢查。

我去了醫院,但當天沒有做上超聲,隻掛到了一個三天后普外科的號。天有不測風雲,準備去普外科就診的前一天晚上,我燒到了37.6℃,於是,我第二天先在發熱門診花了半天時間做新冠病毒篩查,下午才開始做針對頸部的檢查。

頸部淋巴結超聲結果顯示,我有淋巴結多發性腫大。血常規結果顯示白細胞數量減少,只有2.69×10 9 /L(醫院給出的正常值是3.5×10 9 /L~9.5×10 9 /L)。發熱門診的醫生表示這可能和病毒感染有關,開了一些退燒、緩解症狀的藥,讓我先吃藥觀察,囑咐我如果三天沒退燒就去血液科複診。

折騰了一天,我提著一大兜子藥,拿著一張轉診單,帶著對自己疾病的疑問離開了醫院。

脖子上多出四五個大包
一到傍晚就發燒

第二天(星期六),我右側頸部突然多出了四五個大包,看起來十分嚇人。當時我還住在城郊的姥姥家,男友得知情況後,很快接我回了他家(在城區,就醫方便),我們決定週一一起去血液科複診。

血液科醫生看了之前的檢查結果,給我開了血常規、降鈣素原、快速C反應蛋白、肝功腎功、心肌酶和EB病毒抗體四項的血液檢查,以及頸部、腋窩、腹股溝的淋巴結超聲檢查。

我的白細胞數量比三天前更少了,下降到2.51×10 9 /L,但是病毒抗體檢查一時半會出不來結果,醫生只能又開了退燒藥,讓我回家繼續觀察,等到所有檢查結果都出來再來複診。

也是從那一天開始,我的身體狀況明顯開始變差了。等待超聲檢查的時候,一種熟悉的疼痛乏力感向我襲來,果不其然,又發燒了。

在接下來的幾天裡,每天上午體溫都很正常,一到傍晚我就開始發燒。從周四開始,我發燒的時間提前到了上午10點多,晚上的體溫也是越來越高,週五晚上甚至達到了39.4℃,這真是讓我萬分崩潰。

高燒時我感覺自己渾身滾燙,無法動彈,只能躺在床上,吃一片退燒藥。幸好週五那天所有檢查結果都出來了,我終於可以掛號了。

週六早上5點半,因為體溫的升高,我被“凍”醒了,開始打寒戰,走路也不利索,上廁所時都是顫顫巍巍的,回到床上後用男友的身體捂了很久才緩過來。

白天,我和男友再次去了發熱門診。綜合全部的檢查結果,醫生判斷我可能是得了組織細胞壞死性淋巴結炎。這個名字很長,要不是提前查過淋巴結炎的種類,我可能都聽不清醫生在說什麼。

醫生非常耐心地向我介紹了這種病,說這個病是自限性的,給我開了洛索洛芬鈉來解熱抗炎、改善症狀,並建議我住院。醫生看出了我對於住院的的猶豫,解釋道,住院主要是為了做一個穿刺活檢,這一檢查可以讓淋巴結炎的診斷更明確(其實當時醫生還懷疑可能是淋巴瘤,怕嚇到我就沒有說,我後來才知道)。

活像“二踢腳”在耳邊炸開
我嚇得哆嗦了一下

週日,住院部就給我打來了電話,通知我周一住院。我懷著悲傷的心情告訴了家人我要住院的消息,有著豐富陪床經驗的男友媽媽幫我收拾了住院行李,我媽給我打了錢並遠程向我分享住院注意事項。

週一一大早,我懷著更加悲傷的心情前往醫院。從沒有過住院經驗的我還在下車前哭了一鼻子,想想真是又心酸又好笑。

我住的是發熱門診的病房,不允許陪床,家屬也不可以探望,我也不能私自踏出病房一步。好在我住的是兩人間,有獨立衛浴,臨街,可以在床邊賞景,條件比我想像中的好了太多。

住院第二天凌晨4點,我的一系列術前檢查就開始了,包括很多抽血化驗,還時不時去門診樓做超聲,這就像我的放風時間。住院期間我又接著燒了三天,一直是靠藥物來退燒。

週四上午我去做了穿刺活檢。做穿刺的人很多,儘管我的住院醫師一大早就帶著我前去搶位置,但我們還是等了一個多小時才進到超聲室裡。在這之前,我一直在跟男友聊天紓解焦慮情緒。

專門做穿刺的超聲室很大,我躺在最靠近出口的床上,床的左邊有一個巨大的顯示屏。在此之前,我自己數頸部有5個淋巴結腫大,結果那天醫生做穿刺之前對著超聲圖像一數,保守估計我腫大的淋巴結有50多個,真是讓我大吃一驚。

做手術的醫生人很好,還跟我聊了兩句,在一定程度上緩解了我的緊張。醫生選了我頸部最大的一個淋巴結進行穿刺,有3.1cmx1cm。醫生先給我打了一針局麻,麻醉生效後用小刀劃開了皮膚,然後把穿刺針伸進去取了三條淋巴組織。

取樣前,醫生提醒我一會耳邊會有放炮的聲音,我當時沒理解,直到穿刺槍發出了“啪”的一聲,活像一個聲音清脆的“二踢腳”在我耳邊炸開。由於毫無準備,我被嚇得哆嗦了一下。經歷了第一次取樣後,我就冷靜多了,無論耳邊響起多大的聲響,我都不動如山。

穿刺活檢部位丨作者供圖

很快,穿刺就結束了,我被扶起來,按著傷口暈暈乎乎地走出了超聲室,來到休息區,在男友和住院醫的陪伴下坐了20分鐘。由於按壓的時間太長,放手的時候我的關節很疼,整條胳膊彷彿已經不是自己的了。

值得欣喜的是,從周四開始我就不再發燒了,到了周六,醫生告訴我活檢的初步結果已經出來了,是良性(我一直也沒想到可能是惡性,當時沒參透醫生的良苦用心啊),最終的檢查結果還需要兩週才能出來。

鑑於我已經連續三天不發燒了,醫生讓我在下週一出院,兩週後復診。聽到這個消息我真的非常興奮,彷彿自己的病已經好了(事後想想,我真是太天真)。出院的時候,我的白細胞數量升到了3.13×10 9 /L,雖然還沒到正常值,但是相較之前,已經是很大的進步了。

發燒、關節疼、起皰疹
我感覺自己成了廢人

出院後,醫生逐漸減了洛索洛芬鈉的藥量,我本以為新生活在向我招手,結果不發燒的美好生活只持續了6天。

週六晚上,我和男友去朋友家聚會,半夜1點半才出發回家。開車回家的路上我感覺很累,為了保持清醒,我喝了一杯咖啡,還一直開著窗戶,勉強支撐到家。下車的時候我已經站不穩了,到家是凌晨兩點多,自從住院以來,我從沒這麼晚睡過,累極了的我倒頭就睡。

第二天起床後,我也是精力十分不濟,但還是強撐著辦了一天的事。這一天我是能癱著就不坐著,能蹲著就不站著,整個人就像是沒長骨頭一樣軟綿綿的。一開始我以為這只是因為頭天沒休息好累著了,誰知道,我的病情從這天開始反复並加重了。

一開始,我又出現每天晚上發燒,且一天比一天嚴重,為了退熱,我將減了的藥量又加了回來。三四天后,我的手指關節開始疼,後來疼痛的指關節逐漸增多,一隻手有三個手指都疼,手腕也有點疼。而且手掌上開始起皰疹,一碰觸就會奇癢無比。但我想著也快複診了,到時候再看也來得及。

一周過後,我的症狀越來越嚴重,手腕和指關節的疼痛已經影響到了我的生活,手指無法自如地彎曲,原來一隻手能完成的任務我需要用兩隻手才能完成。上下樓的時候,我偶爾還會出現輕微的膝蓋疼,整個人好似一個廢人。好在,複診的日子很快到來了。

腫脹的右手食指丨作者供圖

吃藥效果顯著
就是多了個抽筋的小毛病

醫生先看了住院病歷,告訴我活檢的最終結果就是組織細胞壞死性淋巴結炎,也叫菊池病,與臨床診斷結果一致,我的病可以最終確診了。

當天照例複查了血常規,醫生本想著要是白細胞數量在緩慢增加的話,就可以考慮停藥了。但結果很不幸,我的白細胞數量達到了歷史新低,1.89×10 9 /L。我又和醫生說了最近出現的關節痛症狀,醫生表示這些症狀都是這個病的並發症,並且我的病情加重了,需要吃點糖皮質激素。

醫生給我開了半個月劑量的甲潑尼龍片和一盒鈣片,仔細地講解了吃激素的時間以及藥量,而鈣片則是為了防止激素引起的鈣質流失。

回去後,我開始認認真真地吃藥,仔仔細細地保養身體,再不敢熬夜。藥物效果很顯著,吃藥的當天我就不燒了,兩三天后,關節疼痛、手指腫脹、皰疹等症狀也全都消失不見了。我一邊讚歎激素的神奇,一邊小心觀測著自己的飯量和體重,生怕自己在激素的作用下朝著大餅臉發展。

除了這些讓人心情舒暢的事情,也有點不痛快發生,那就是我每天早晨都會因為抽筋從床上彈起來。我反思了很久也沒找到原因,直到兩週後復診,醫生才解答了我這個疑問。原來是我吃激素導致缺鈣了。

根據這個情況,醫生又給我開了新的補鈣劑配合之前的鈣片一起吃,我才沒有再抽筋。同時,醫生又給我開了兩週的激素用來維持治療效果,讓我緩緩停藥,不要太突然,以免病情反复。此外,醫生囑咐我,這個病有小概率會進展為其他免疫性疾病,如係統性紅斑狼瘡,但不必驚慌,日後定期復查即可。

兩週後,我正式停了激素,到此,治療算是結束了,但是養病這件事還在繼續。到今天我已經停藥三個月了,淋巴結仍然沒有完全消腫,但好消息是,我現在終於不需要每天睡一個長長的午覺來恢復精力了,身體已經恢復到了生病前的狀態。至於淋巴結什麼時候能徹底消腫,還是一個未知數。

出院後仍然可以看出來的腫大淋巴結丨作者供圖

醫生點評

張文濤| 甘肅省人民醫院普外科主治醫師

作者近一個月的病程,完全地體現了該罕見病的診斷及治療過程。組織細胞壞死性淋巴結炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis, HNL)又稱菊池病,是臨床上較為罕見、病因不明、發病機制尚不清楚的非腫瘤性淋巴結腫大性疾病,以青年女性多見。

HNL發病原因尚不清楚,目前研究認為是病毒感染引起的免疫紊亂,如EB病毒、人類皰疹病毒、人類微小病毒B19等;也有學者認為HNL不是一種獨立的疾病,可能是一種潛在的自身免疫性疾病的表現形式。

發熱和淋巴結腫大是其主要表現。60%~90%的患者出現頸部淋巴結腫大,30%~50%的患者會發生不同程度的長期發熱,一般以低熱為主,可持續一周左右,少數患者會持續高熱1~2個月甚至更長,極少數患者會累及到其他器官,如神經系統和骨關節等。作者出現了關節痛的症狀,可謂是“天選之子”,屬於極少數中的一份子了。血液檢驗常表現為白細胞減低、血沉加快。

由於HNL在臨床上較為罕見,我國目前暫無統一的診斷標準,臨床表現缺乏特異性,較難與淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、淋巴結核等鑑別,診斷還有賴於淋巴結活檢及病理組織檢查,容易誤診。

作者為青年女性,在發病過程中出現持續發熱、淋巴結腫大、手指間關節腫痛症狀,結合白細胞減低及病理結果,HNL的診斷是明確的。

HNL為自限性疾病,大多數可在4~6個月自行恢復,無需特殊治療,抗感染、抗病毒治療效果均不佳,但對於發熱、淋巴結疼痛的解熱、鎮痛等支持治療還是必要的,嚴重者可使用糖皮質激素治療2~3週,以迅速緩解症狀。頸部淋巴結的腫大可持續6~12個月。

作者提到的服藥過程中出現缺鈣,是糖皮質激素的常見不良反應之一。糖皮質激素會抑制小腸對鈣、磷的吸收,並增加腎臟對鈣的排泄,導致體內鈣濃度降低,長期服用甚至可導致骨質疏鬆,所以在服用糖皮質激素時一般需要同時補充鈣劑。

必須要提醒的是,雖然多數HNL預後良好,但仍有20%的患者會復發除了疾病本身復發以外,HNL還可能進展為其他疾病,如自身免疫性肝炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、混合型結締組織病等,所以一定要長期隨訪。