出現標靶狀紅斑,可能是“多型性紅斑”!開始時不好診斷!

多型性紅斑(Erythema multiforme)是一種具有自限性的免疫介導性皮膚反應,其確切發病率不詳,大約為0.01%-1%。

多型性紅斑常發生於20-40歲的成年人中,女性多發,但兒童多型性紅斑更常見於男孩(57%)[1]。

多型性紅斑的名字來源於這種皮膚病具有多種不同形態的皮膚黏膜表現。

此外,其病因也複雜多樣,感染是兒童多型性紅斑最常見的原因,其次為藥物過敏。

四肢和臀部多型性紅斑的3歲女孩

這是2020年Guo W等在BMJ雜誌中報導的一例四肢和臀部皮疹的3歲女孩[2]。就診前2週,女孩開始出現輕度乾咳、全身不適感、間歇低熱(37.3℃左右),但未服用任何藥物。

3天前女孩的手部開始出現水腫和瘙癢,隨後出現多發半球形的斑丘疹,迅速向上進展擴散至雙肘部。2天來女孩還有持續性發熱(38.1℃)。

3歲女孩的手部和前臂多發紅色斑丘疹[2]

女孩的下肢和臀部也有多發紅色丘疹,臀部和腳踝還有散發水泡。上唇和下唇亦可看到一些水泡伴結痂。

 女孩的下肢和臀部多發紅丘疹、散發水泡[ 2]

經過抽血查白細胞(包括淋巴細胞和中性粒細胞)計數、C反應蛋白水平、血沉和肝功能均在正常範圍內。水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒檢測陰性,但肺炎支原體IgM陽性。

發疹第4天,醫生給女孩局部外用糖皮質激素治療皮疹。

發疹第5天,女孩開始口服阿奇黴素治療肺炎支原體感染。

發疹第7天,上述皮損進展為同心圓樣的靶形紅斑。

因此女孩被診斷為多型性紅斑

女孩臀部如同心圓樣的靶形紅斑[2]

由於局部外用糖皮質激素後女孩的四肢仍有水腫、皮疹增多和持續發熱,發疹第7天女孩改為口服糖皮質激素(潑尼松),療程6天。2週後,女孩的症狀完全消失。

口唇黏膜、手足水泡伴靶形紅斑的6歲男孩

這是Chan LY等撰文報導的一例全身皮膚黏膜多發水泡的6歲男孩[3]

2天來男孩的口唇黏膜、手掌和足底出現水泡性病變,右手腕可見一處靶形紅斑。

 6歲男孩的口唇黏膜、手掌水泡,右手腕靶形紅斑[3]

男孩的這些特徵符合唇皰疹(單純皰疹病毒感染所致)繼發的多型性紅斑。口服阿昔洛韋後男孩的皮損消失。

然而,病變在10週後復發。

多型性紅斑的“多形”皮疹表現

兒童時期中幾乎任何年齡均可出現多型性紅斑,平均發病年齡為5.6歲,嬰儿期發病的比例約為3.2% [1]

發疹之前,多型性紅斑可先表現為畏寒、發熱、頭痛、關節痛、肌痛等前驅症狀。由於家長對多型性紅斑缺乏認識,多在出疹且皮疹持續5.2天(0-21天)左右才帶兒童就診[4]

發疹時,兒童皮膚常先出現0.5-1 cm的圓形或類圓形水腫性紅斑、丘疹、斑丘疹,邊界清晰,並逐漸向外周擴大。皮疹以上肢最為常見(80%,近手部多見),其次為下肢(70%)、軀幹(56.7%)和麵部(23.3%)[4]

兒童手部多型性紅斑[5]

隨後這些皮損的顏色由鮮紅色變得暗紅,中央呈青紫色或紫癜樣改變,嚴重時可出現水泡,其外觀如同心圓或虹膜樣,因此稱為靶形紅斑或虹膜狀紅斑

典型靶形紅斑的皮損外觀為直徑<3 cm、邊界清晰,至少有3個同心圓,即仔細觀察可發現中心圓盤外圍有2個同心環,其中一圓環明顯水腫,比中心圓盤顯得更為蒼白[4-5]

這些紅斑、丘疹也可能繼續進展而出現水泡、大皰或血皰。根據有無黏膜受累,多型性紅斑可分為輕型和重型。其中最常見的黏膜病變是口腔黏膜(40.1%)水泡,其他包括生殖器黏膜、眼結膜潰瘍或大皰[1,4]

多型性紅斑也可能呈現出一些不典型的皮疹形態,因此容易被誤診為其他皮膚病。同一原因引起不同個體出現的多型性紅斑也可能是多種形態的皮疹。

以往有些學者認為,以胸部靶形紅斑、水泡、大皰和多部位黏膜病變、病情危重且發展迅速、多系統損害為主要表現的Stevens-Johnson綜合徵是一種重症型多型性紅斑

但根據Bastuji Garin等學者提出的新分類法[4],Stevens-Johnson綜合徵已經另起爐灶,與多型性紅斑各自成為一種“獨立門派”。

兒童Stevens-Johnson綜合徵:皮膚黏膜受累,胸部泛發性水泡[5]

多型性紅斑正是根據上述皮膚黏膜中的典型皮疹(靶形紅斑)進行臨床診斷的,但對於不典型的皮損,可能需要活檢明確診斷

多型性紅斑的多樣病因

感染是兒童多型性紅斑最常見(48.1%)的原因。

如上述兩則案例所示,兒童多型性紅斑的主要病原體包括單純皰疹病毒(17.9%)和肺炎支原體(15.7%)感染[5],其他感染原因還包括EB病毒、鉅細胞病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、A組鏈球菌、腺病毒、肺炎衣原體[1]

唇皰疹兒童的典型肢端多型性紅斑[5]

肺炎支原體是兒童肺炎的常見致病菌,肺炎支原體肺炎的兒童也可出現多型性紅斑。然而,兒童感染肺炎支原體後,在無肺炎表現的情況下可直接出現多型性紅斑,如上述3歲女孩的案例。

24.1%的兒童多型性紅斑是由藥物引起的過敏反應。其中75%的病例是由抗生素(青黴素、頭孢菌素、磺胺類、紅黴素、四環素)引起,其他藥物包括抗驚厥藥、非甾體類抗炎藥等[1]

值得注意的是,多型性紅斑還可能是川崎病或不完全性川崎病的首發表現[6]

 一例不完全性川崎病的4歲男孩:發熱第2天出現的肢體(包括手掌)多發對稱分佈的紅斑[6]
一例不完全性川崎病的4歲男孩:圖A、B、C分別為發熱第4天、第5天、第7天的下肢靶形紅斑[6]

 

兒童多型性紅斑還可能與接種疫苗(嬰兒多見)、食物過敏、自身免疫病、物理刺激(寒冷、日曬、接觸放射線)、淋巴瘤等因素有關。

多型性紅斑的防治措施

兒童多型性紅斑的預防措施包括避免陽光、壓力、疲勞等誘發因素,增強體質以預防感染,不要自行使用可能導致過敏的抗生素或止痛藥。

兒童輕度多型性紅斑,往往具有自限性,通常只需要支持性護理。對於單純皰疹病毒感染引起的兒童多型性紅斑,更重要的是針對病毒感染本身使用抗病毒藥物進行治療。

對於難以自癒的肺炎支原體感染引起的兒童多型性紅斑,可考慮口服大環內酯類(阿奇黴素或紅黴素),並輔以抗組胺藥止癢或抗過敏、局部抗生素藥膏防治皮損破潰後感染。口服糖皮質激素治療存在爭議,但重症多型性紅斑的兒童可系統使用糖皮質激素和/或靜脈注射免疫球蛋白。

兒童多型性紅斑很少遺留遠期並發症,但可能複發。與普通人群相比,兒童復發性多形紅斑的中位年齡為9歲,以男孩和重型為主,因此更可能需要住院,兒童也更容易接受皮膚活檢。單純皰疹病毒感染引起的兒童多型性紅斑更易復發[1 ,  7 ]

綜上所述,兒童多型性紅斑是一種以靶形紅斑或虹膜狀紅斑為典型皮損的急性炎症性皮膚病,常伴有黏膜病變。

由於兒童多型性紅斑並不很常見,加上這種疾病憑藉“多形性”特徵而出現許多不常見的皮疹類型,臨床醫生和家長可能不太容易辨別。

單純皰疹病毒和肺炎支原體等感染因素是兒童多型性紅斑最常見的原因,因此儘管兒童多型性紅斑常具有自限性,針對這些感染使用抗生素或抗病毒治療可能是處理的關鍵,但應注意排查兒童是否存在藥物過敏導致的多型性紅斑

– 參考文獻 –

[1] Zoghaib S, Kechichian E, Souaid K, Soutou B, Helou J, Tomb R. Triggers, clinical manifestations, and management of pediatric erythema multiforme: A systematic review. J Am Acad Dermatol. 2019 Sep;81(3): 813-822. doi: 10.1016/j.jaad.2019.02.057. Epub 2019 Jul 19. PMID: 31331726.
[2]  Guo W, Qian G. Maculopapular eruptions and vesicles on the limbs and buttocks. 

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