卵巢囊腫|原因、危害、治療|6歲女孩來“月經”,原因竟然是這個!

導讀

「醫生,我女兒才 6 歲,前天來月經了。把我們一家人嚇死,趕緊幫我看看怎麼回事。」小容媽媽尚未進入診室,就迫不及待向醫生求援。

那麼,6 歲就「月經」來潮是早熟嗎?常見的原因是什麼?為什麼會出現這種情況?如何治療?我們今天一起來聊一聊這個話題。

女孩子多大來月經?

一般來說,女孩在 10 歲左右開始發育,男孩發育比女孩晚 1~2 年,12 歲左右開始。女孩性早熟比較容易發現,因為女孩發育的「起點」是乳房發育,之後才出現生殖器發育和月經。

從乳房發育到月經來潮,一般需要經過 2~4 年。發育太快或發育太慢,可能都意味著疾病狀態。小容乳房發育才 1~2 個月,就已經來「月經」,顯然發育進程太快,那麼這種情況是病理性的可能性就很大。

小容得了什麼病?

6 歲多來「月經」,想過去就是很瘋狂的事情,為人父母遇到這種情況難免崩潰。醫生在性早熟的診治過程中,經常思考的 4 個問題:是不是性早熟?是中樞性還是外周性?病因是什麼?怎麼治療?

1)是不是性早熟?

患兒不僅有可疑月經,也有乳房發育,媽媽說小容大概在 1~2 月前才出現乳房增大。 8 歲前出現第二性徵,可以診斷性早熟

2)是中樞性還是外周性?

我們前文也說了,女孩子青春期啓動年齡約為 9.5-10 歲左右,經過 2~4 年發育成熟,13~14 歲月經逐漸規律來潮。女童青春期最早的表現是乳房發育,成熟的標誌是月經來潮,這個過程需要 2~4 年。

患兒從乳房發育到「月經」來潮才 1~2 個月,顯然不符合正常的發育進程。檢查激素發現,患兒雌激素水平雖然很高,但是促性腺激素(LH 與 FSH)都很低。

中樞性性早熟(又稱促性腺激素依賴性性早熟,簡稱 CPP),即依賴於下丘腦 – 垂體 – 性腺軸(HPGA)的性早熟。

診斷要素包括 5 個方面,我總結為「興高采烈啓動軸」。哈哈,潛在之意是:青春期啓動本來是一件令人興高采烈的事兒,如果發生性早熟可能就不會讓人那麼愉快了。

  • 「性」指女孩在 8 歲前或男孩在 9 歲前出現第二性徵;
  • 「高」即身高突增,身高增長突然加快;
  • 「採」即彩超提示性腺增大(女性表現為卵巢子宮變大,男性為睪丸變大);
  • 「烈」(諧音,通「裂隙」)即骨齡大於生活年齡超過;
  • 「啓動軸」即 HPGA 軸啓動,通常需要行 GnRH 激發試驗來確定。

CPP 的第二性徵發育具有一定次序,如果出現發育次序異常,如加速、倒置等,則常常提示為其他特殊的病因,需要進一步檢查。

圖:中樞性性早熟第二性徵的發育次序

外周性性早熟,即非促性腺激素依賴性性早熟,即不依賴 HPGA 軸啓動。

其特點是雌激素可能升高或正常,而促性腺激素(FSH/LH)是降低,或者二者不匹配,如雌激素很高,而促性腺激素不高。

其臨床表現根據病因不同差異很大,可以表現為乳房發育,也可以陰毛早現,或男性化及骨齡超前等。

小容 6 歲多就出現第二性徵,且伴有陰道流血,雌激素水平很高而促性腺激素正常。說明雌激素來源不依賴於 HPGA 軸,即周圍性性早熟。

3)病因是什麼?

外周性性早熟,常見的原因包括顱內、腎上腺及性腺腫瘤,還有卵巢囊腫和 McCune-Albright 綜合徵(牛奶咖啡斑、性早熟及多發性骨纖維發育不良,三聯徵)。

因此,我們給予檢查子宮卵巢彩超發現,子宮和卵巢大小正常,左側卵巢見囊性包塊,大小 31×25×27mm,慮左側卵巢囊腫;右側卵巢未見囊腫。

圖:虛線處為卵巢囊腫

注釋:正常卵巢為實性結構,沒有囊性結構,卵巢本身大小按容積計算,青春期前小於 1~3ml,大於這個數提示卵巢體積增大。

4)怎麼治療?

先講講大原則,下一條會細講:

兒童卵巢囊腫多在 2-8 周可以自然消退,無需治療;部分卵巢囊腫可能持續數月才消退。醫生要做的是觀察、隨訪,鑒別卵巢惡性腫瘤。

宣教方面,在卵巢囊腫比較大的時候,避免劇烈運動,特別是翻滾類的運動,防止發生卵巢囊腫蒂扭轉。

卵巢囊腫怎麼治療?

1)卵巢囊腫在兒童多見嗎?

卵巢囊腫即卵巢組織出現囊性包塊,可能有症狀,也可能沒有症狀;可分為生理性囊腫和功能性卵巢囊腫,同時需要鑒別卵巢腫瘤。

卵巢囊腫可見於從胎兒期到青春期的任何年齡,以青春期為高發。整體而言,卵巢囊腫不多見,但是需要瞭解可能合併卵巢囊腫的疾病,具體見下一條。

2)卵巢囊腫都導致陰道出血了,需要吃藥嗎?

卵巢囊腫也會導致出血,但這種不是月經。

月經一般指規律的、週期性的陰道出血,多依賴於 HPGA 軸。

而卵巢囊腫的陰道出血為囊腫分泌過多的雌激素,當雌激素撤退時,導致子宮內膜脫落而出現的出血,不具有規律性和週期性,具有一定突發性,因此一般不稱為月經。

卵巢囊腫導致的陰道出血,多為一過性,也可以為復發性,但不是週期性。

兒童卵巢囊腫多為生理性,生理性卵巢囊腫一般小於 2cm(長徑),無需藥物或手術治療,主要以觀察為主。

功能性卵巢囊腫,即有雌激素增多表現,甚至出現陰道出血,多數可在 2-8 周自然消退,也不建議藥物及手術治療。部分容易復發,復發者需要排除腫瘤及 MAS 可能性。

以前,卵巢囊腫會根據大小而建議手術治療,包括剝離囊腫、囊腫抽吸和腔鏡電灼燒等手術方式。

近年來,一般認為卵巢囊腫無需藥物及手術治療,但需要與卵巢腫瘤鑒別。如果彩超提示腫塊不是囊性,而是實性、分隔、出血、持續增大或壓迫其他器官,或腫瘤指標增高,這種情況要考慮手術的必要性,但需要謹慎決定。

如果確實需要手術治療,要特別保護卵巢功能的保守手術,不建議把卵巢也一起切除。手術方式方面,囊腫抽吸治療容易復發,而腔鏡電灼燒容易損傷殘餘卵巢的功能,因此一般建議採用單純的囊腫剝離術。

3)患有卵巢囊腫要注意什麼事項?

無論卵巢囊腫大小多少,均有發生蒂扭轉可能性,特別是大於 5cm(長徑)的卵巢囊腫。因此,建議在卵巢囊腫比較大的時候,即便不給於藥物或手術治療,也需要減少劇烈活動,特別是身體翻滾類動作

4)卵巢囊腫如何確診,需要鑒別腫瘤嗎?

卵巢囊腫首選的檢查是超聲檢查,有利於確定腫塊大小,以及腫塊是否為單純性、複雜性、實性、雙側或伴有內出血及游離液體。

非單純性卵巢囊腫,需要進一步檢查,甚至可能需要手術。腫瘤標誌物有利於鑒別實體瘤,排除惡性腫瘤。

哪些疾病可能合併卵巢囊腫?

1)性早熟與卵巢囊腫

多數卵巢囊腫沒有症狀,功能性卵巢囊腫可見於周圍性性早熟,主要為卵泡囊腫和黃體囊腫,約佔兒童卵巢囊腫 5%。

功能性卵巢囊腫容易復發,復發概率約為 40%,卵巢囊腫導致的周圍性性早熟,隨著囊腫導致的雌激素暴露,部分可進展微中樞性性早熟。

2)甲狀腺功能減退症與卵巢囊腫

未經治療的甲狀腺功能減退症,由於長期 TSH 水平升高,TSH 具有部分 LH 和 FSH 的功能,會刺激卵巢產生囊腫。當出現甲低面容、生長遲緩、假性性早熟和卵巢囊腫時,稱之為 Van Wyk Grumbach 綜合徵。

甲低導致卵巢囊腫的性早熟具有一定特點,即陰道流血突出,乳房發育不顯著,一般無陰毛,骨齡不超前,甚至可能是落後的。

3)甲狀腺功能亢進症與卵巢囊腫

由於 GNAS 基因突變導致 G 蛋白激活,如果累及甲狀腺及卵巢,可以出現卵巢囊腫和甲亢表現。

GNAS 基因突變屬於體細胞突變遺傳病,根據累及器官不同,可以出現不同的臨床表現。當累及皮膚、卵巢和骨骼,從而出現牛奶咖啡斑、性早熟及多發性骨纖維發育不良三聯徵,這種情況稱之為 McCune-Albright 綜合症。

4McCune-Albright 綜合徵(MAS)與卵巢囊腫

超過 90% 的 MAS 女性可以出現性早熟表現,男性患者則較少出現性早熟表現。女性最早可在出生後的第一年出現性早熟,性早熟高發年齡為 3-6 歲。MAS 合併卵巢囊腫很常見,正是卵巢囊腫具有自主功能,分泌雌激素,所以才導致性早熟的發生。

MAS 導致的性早熟為外周性性早熟,合併卵巢囊腫者常有陰道流血,並且非常容易反復發生。

5)先天性腎上腺皮質增生症(CAH)與卵巢囊腫

未經治療或控制不佳的 CAH 女性患者,可能會出現陰蒂進一步肥大、多毛、痤瘡和類似於多囊卵巢綜合徵的臨床表現。可以表現為卵巢囊腫、無排卵和不規則陰道出血。

6)芳香化酶缺乏症男性化患者與卵巢囊腫

CYP19 基因突變導致雄激素無法轉化為雌激素,負反饋缺失導致垂體分泌 LH 和 FSH 升高,從而導致卵巢囊腫發生。

在芳香化酶的 46,XX 患者個體中,男性化不會在出生後進展,但會在青春期復發。以低劑量雌激素替代治療,可以促進第二性徵和卵巢囊腫的消退。

7)藥物相關的卵巢囊腫

丙戊酸是兒童癲癇常用藥,丙戊酸鈉的副作用包括體重增長、卵巢囊腫、血清轉氨酶和血小板計數變化。

參考文獻

  1. 魯道夫兒科學,22 版,英文版
  2. 尼爾森兒科學,21 版,英文版
  3. 兒童內分泌與遺傳代謝缺陷病,德國霍夫曼教授主編,第二版,英文版
  4. Up To Date,2021,關於兒童卵巢囊腫的論述

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